1. Γενικά
  2. Θεραπεία
  3. Βαθμολόγηση/Διαστρωμάτωση κινδύνου
  4. Ταξινόμηση
  5. Ακτινοχειρουργική
  6. Συμπερασματικά
  7. Βιβλιογραφία

Γενικά

Οι Αρτηριοφλεβώδεις Δυσπλασίες του εγκεφάλου (AVMs) είναι συγγενείς αγγειακές βλάβες,  με εκτιμώμενη επίπτωση 1,12 έως 1,34 ανά 100 000 άνθρωπο/έτος [1,2]. Περίπου 2% έως 4% των τυπικών AVM ριγώνονται ετησίως [3-11]. Η βέλτιστη θεραπεία των AVM είναι συχνά αμφιλεγόμενη.

Η λήψη θεραπευτικής απόφασης περιλαμβάνει υπολογισμό του μεγέθους της βλάβης, την τοπογραφία της, την αγγειοαρχιτεκτονική που παρουσιάζει, τα συμπτώματα που μπορεί να προκαλεί, τις ενδεχόμενες συννοσηρότητες, καθώς και την αυτοδιάθεση του ασθενή.

Θεραπεία

Όταν είναι επιτυχής, η μικροχειρουργική έχει το πλεονέκτημα να παρέχει μια άμεση θεραπεία, ένα πλεονέκτημα που σταθμίζεται έναντι του κινδύνου μετεγχειρητικών νευρολογικών ελλειμμάτων [12-14].

Αντίθετα, η Ακτινοχειρουργική (SRS) μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο επιπλοκών που σχετίζονται με τη θεραπεία, αλλά η καθυστέρηση μεταξύ της χορήγησης της ακτινοβολίας και της εξάλειψης του AVM, έχει ως αποτέλεσμα μια περίοδο έκθεσης κατά την οποία ο ασθενής παραμένει στον αρχικό του κίνδυνο αιμορραγίας [15-17].

Βαθμολόγηση/Διαστρωμάτωση κινδύνου

Έχουν προταθεί πολυάριθμα συστήματα βαθμολόγησης για τη διαστρωμάτωση του κινδύνου AVM. Παραδείγματα αποτελούν: [13,17-24].

  • ο βαθμός Spetzler-Martin και ο συμπληρωματικού βαθμού Lawton-Young, (ειδικοί για τη χειρουργικοί των AVMs)
  • το βασισμένο στην Ακτινοχειρουργική σκορ για τα AVMs(Radiosurgery-Based AVM Score,RBAS) – (ειδικό για την Ακτινοχειρουργική)
  • η κλίμακα Virginia Radiosurgery AVM Scale (VRAS)- (ειδικό για την Ακτινοχειρουργική)

Τα AVM βαθμού Spetzler-Martin I-II, γνωστά συλλογικά ως Spetzler-Ponce τάξης Α AVMs, αποτελούν πρόκληση, καθώς η συζήτηση σχετικά με τη βέλτιστη θεραπεία είναι ιδιαίτερα αμφιλεγόμενη.

Ταξινόμηση

  • Τα AVMs βαθμού Ι:
    • έχουν μέγεθος <3 cm
    • δεν βρίσκονται σε κρίσιμη λειτουργικά (eloquent) περιοχή
    • έχουν επιφανειακή και όχι εν τω βάθει φλεβική παροχέτευση
  • Τα AVM βαθμού ΙΙ:
    • παρουσιάζουν 1 από αυτά τα 3 χαρακτηριστικά και, ως εκ τούτου, υπάρχει σημαντική ετερογένεια στον πληθυσμό των AVM βαθμού ΙΙ.

Ακτινοχειρουργική

Η Ακτινοχειρουργική αποτελεί καθιερωμένη μέθοδο για τη θεραπεία των AVMs.

Με την Ακτινοχειρουργική επιτυγχάνεται η χορήγηση με ακρίβεια και συμμορφικότητα, υψηλής δόσης ακτινοβολίας στη βλάβη, με αποτέλεσμα την σε βάθος χρόνου απόφραξη της αγγειακή δυσπλασίας, με ελάχιστο κίνδυνο παρενεργειών.

Η Ακτινοχειρουργική επιλέγεται για τη θεραπεία των AVMs που βρίσκονται σε κρίσιμη λειτουργικά (eloquent) περιοχή και για αυτά που παρουσιάζουν εν τω βάθει φλεβική παροχέτευση, καθώς αυτά δεν μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά με ασφάλεια. 

Ολική απόφραξη του AVM, χωρίς την ενδιάμεση ρήξη και αιμορραγία παρατηρείται στο 78% των ασθενών μετά τη θεραπεία με Ακτινοχειρουργική.

Η πιθανότητα αιμορραγίας από ρήξη του AVM μετά την Ακτινοχειρουργική είναι στο 6%, ενώ απόφραξη της αγγειακής δυσπλασίας (μερική ή ολική) επιτυγχάνεται στο 80% των ασθενών.

Το ποσοστό των επιπλοκών που σχετίζονται με την Ακτινοχειρουργική είναι πολύ μικρό (<3%), ενώ η θνητότητα της μεθόδου είναι ελάχιστη (<1%).

Συμπερασματικά:

  • Η SRS είναι μια ασφαλής, αποτελεσματική θεραπεία για AVM βαθμού I-II. 
  • Η SRS είναι μια ισάξια εναλλακτική λύση έναντι της μικροχειρουργικής σε AVM βαθμού I-II. 
  • Η SRS μπορεί να προτιμηθεί ως κύρια θεραπεία σε AVM βαθμού Ι-ΙΙ με εντόπιση σε λειτουργικά κρίσιμη περιοχή, εν τω βάθει φλεβική παροχέτευση ή άλλα δυσμενή (για την χειρουργική εκτομή) χαρακτηριστικά.
  • Η SRS μπορεί να προτιμηθεί σε AVM βαθμού Ι-ΙΙΙ μετά από μερική εκτομή, με στόχο το υπόλειμμα του AVM ή σε ασθενείς με ιατρικές συννοσηρότητες που αποτρέπουν την αντιμετώπιση με μικροχειρουργική.
  • Τα δοσιμετρικά δεδομένα ειδικά για την AVM βαθμού I-II υποστηρίζουν τη χρήση τυποποιημένων πρακτικών και παραμέτρων για σχεδιασμού της θεραπείας σε AVM οποιουδήποτε βαθμού. Ανά δόση, η εκτιμώμενη πιθανότητα ολικής απόφραξης είναι:
    • 65%-70% στα 15 Gy, 
    • 75%-80% στα 18 Gy 
    • 85%-90% στα 20-25 Gy.
  • Η ελαχιστοποίηση του κινδύνου επιπλοκών που σχετίζονται με την Ακτινοχειρουργική σχετίζεται με το σχεδιασμό της θεραπείας που μειώνει τον όγκο που λαμβάνει δόση 12 Gy (σωστός σχεδιασμός της βλάβης από εξειδικευμένο Ακτινοχειρουργό) [25]

Βιβλιογραφία

1. Al-Shahi R, Bhattacharya JJ, Currie DG, et al. Prospective, population-based detection of intracranial vascular malformations in adults: the Scottish Intracranial Vascular Malformation Study (SIVMS). Stroke. 2003;34(5):1163-1169.

2. Stapf C, Mast H, Sciacca R, et al. The New York Islands AVM Study. Stroke. 2003;34(5):e29-e33. 

3. Friedlander RM. Arteriovenous malformations of the brain. NEngl JMed. 2007;356(26):2704-2712.

4. Solomon RA, Connolly ES, Jr. Arteriovenous malformations of the brain. NEngl JMed. 2017;376(19):1859-1866. 

5. Morgan MK, Anderson RE, Sundt TM, Jr. A model of the pathophysiology of cerebral arteriovenous malformations by a carotid-jugular fistula in the rat. Brain Res. 1989;496(1-2):241-250. 

6. Michelsen WJ. Natural history and pathophysiology of arteriovenous malforma tions. Clin Neurosurg. 1979;26:307-313. 

7. NornesH,GripA.Hemodynamicaspectsofcerebralarteriovenousmalformations. JNeurosurg. 1980;53(4):456-464. 

8. Ondra SL, Troupp H, George ED, Schwab K. The natural history of symptomatic arteriovenous malformations of the brain: a 24-year follow-up assessment. JNeurosurg. 1990;73(3):387-391. 

9. Gross BA, Du R. Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a meta analysis. JNeurosurg. 2013;118(2):437-443. 

10. Stapf C, Mohr JP, Pile-Spellman J, Solomon RA, Sacco RL, Connolly ES, Jr. Epidemiologyandnaturalhistoryofarteriovenous malformations. NeurosurgFocus. 2001;11(5):1-5.

11. Berman MF, Sciacca RR, Pile-Spellman J, et al. The epidemi ology of brain arteriovenous malformations. Neurosurgery. 2000;47(2): 389-397.

12. Morgan MK, Davidson AS, Assaad NNA, Stoodley MA. Critical review of brain AVMsurgery, surgical results and natural history in 2017. Acta Neurochir (Wien). 2017;159(8):1457-1478. 

13. Morgan MK, Hermann Wiedmann MK, Stoodley MA, Heller GZ. Microsurgery for Spetzler-Ponce Class A and Barteriovenous malformations utilizing an outcome score adopted from Gamma Knife radiosurgery: a prospective cohort study. JNeurosurg. 2016;127(5):1105-1116. 

14. Potts MB, Lau D, Abla AA, Kim H, Young WL, Lawton MT. Current surgical results with low-grade brain arteriovenous malformations. JNeurosurg. 2015;122(4):912-920. 

15. Ding D, Yen CP, Xu Z, Starke RM, Sheehan JP. Radiosurgery for low grade intracranial arteriovenous malformations. J N euros urg. 2014;121(2): 457-467. 

16. Pollock BE, Link MJ, Stafford SL, Garces YI, Foote RL. Stereotactic radio surgery for arteriovenous malformations: the effect of treatment period on patient outcomes. Neurosurgery. 2015;78(4):499-509. 

17. Pollock BE, Storlie CB, Link MJ, Stafford SL, Garces YI, Foote RL. Comparative analysis of arteriovenous malformation grading scales in predicting outcomes after stereotactic radiosurgery. JNeurosurg. 2017;126(3):852-858.

18. Pollock BE, Flickinger JC. Modification of the radiosurgery-based arteriovenous malformation grading system. Neurosurgery. 2008;63(2):239-243. 

19. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malforma tions. JNeurosurg. 1986;65(4):476-483. 

20. Starke RM, Yen C-P, Ding D, Sheehan JP. A practical grading scale for predicting outcome after radiosurgery for arteriovenous malformations: analysis of 1012 treated patients. JNeurosurg. 2013;119(4):981-987. 

21. Hattangadi-Gluth JA, Chapman PH, Kim D, et al. Single-fraction proton beam stereotactic radiosurgery for cerebral arteriovenous malformations. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2014;89(2):338-346. 

22. Milker-Zabel S, Kopp-Schneider A, Wiesbauer H, et al. Proposal for a new prognostic score for linac-based radiosurgery in cerebral arteriovenous malforma tions. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012;83(2):525-532. 

23. Spetzler RF, Ponce FA. A 3-tier classification of cerebral arteriovenous malforma tions. JNeurosurg. 2011;114(3):842-849. 

24. Lawton MT, Kim H, McCulloch CE, Mikhak B, Young WL. A supplementary grading scale for selecting patients with brain arteriovenous malformations for surgery. Neurosurgery. 2010;66(4):702-713.

25. Graffeo CS, Sahgal A, De Salles A, Fariselli L, Levivier M, Ma L, Paddick I, Regis JM, Sheehan J,Suh J, Yomo S, Pollock BE, Stereotactic radiosurgery for spetzler-martin grade I and II arteriovenous malformations: International Society of Stereotactic Radiosurgery (ISRS) Practice Guideline. Neurosurgery. 2020 Feb 17.DOI: 10.1093/neuros/nyaa004

Κοινοποίηση